ケナディは小人病で人形のように小さい少女!原因や治療法、現在は?

ケナディエンタメ(TV・芸能人)

こんにちは、ももあぼです。

 

2020年4月6日(月)にテレビ東京で放送される「奇跡の生命スペシャル」の主人公は、カナダに住む17歳のケナディ。

 

ケナディは、100万人に1人と言われる小頭性原発性小人症(げんぱつせい しょうじんしょう)の患者です。

長年にわたって取材を受けているのでテレビで見たことある!という方も多いかもしれませんね。

 

今回は、20歳まで生きられないと言われていたケナディの容態が悪化してしまうようです。

 

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ケナディの小頭性原発性小人症とは?

ケナディ

https://translate.google.com/translate?hl=ja&sl=en&u=http://www.barcroft.tv/tiny-kenadie-jourdin-bromley-born-with-primordial-dwarfism-defies-all-odds&prev=search

小頭性原発性小人症は、100万人に1人の難病で、手足の発育不全を引き起こし、著しい低身長になる疾患です。

 

脳や心臓の血管に障害が現れます。

血管が薄くて細いため、突然破裂して脳梗塞を引き起こす可能性があるのです。

 

頭蓋骨は小さくて、骨や器官は頭蓋骨の大きさに比例するため、まるで人形のよう。

しかし、その骨は細くてもろく、骨折のリスクも大きいです。

 

生まれた時の身長は28㎝、体重は1,133gでした。

これは新生児平均身長の半分くらい、iPad Proくらいの大きさですし、

平均体重の約3分の1の重さです。(新生児平均:身長50㎝、体重3,000g)

手は、1/4くらいの大きさで、足は4㎝弱しかありませんでした。

 

新生児の平均と比べても、本当に小さくて抱っこするのが怖そうです。

 

母のブリアンは医師から「余命はもって1週間。数日以上生きられない」、

また、脳の一部を失っていた(損傷していた)ため、「その脳では何もできないだろう」と告げられました。

 

両親は、この子はもう生きられないと嘆き悲しみ、生まれたその日のうちに無事に天国に行けるようICUで洗礼をうけさせました。そして、新生児と可能な限り多くの時間を過ごしたいと家に連れて帰りました。

 

しかし、ケナディは余命1週間をものともせず、それ以上に生き、成長しました。

そして、ケナディが生後8カ月のとき「小頭性原発性小人症」と診断されました。

 

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小頭性原発性小人症の原因と治療方法は?

ケナディ(Facebookより)

小頭性原発性小人症の原因は、両親から変異遺伝子を受け継ぐことが原因であることが知られています。

両親はどちらも変異遺伝子を持っており、ケナディのような子供を持つ可能性を4分の1にしたことを知りませんでした。

 

原始小人症に対する効果的な治療法はまだありません。

身長が小さいのは成長ホルモンが足りないからではないので、成長ホルモン剤を投与しても、ほとんど・全く成長しないことがわかっています。

 

そのほとんどが10代までしか生きられません。

ケナディは、血管が突然破裂してしまわないように、2日に1回、血管を広げる薬を飲んでいます。

 

こうやって血管を広げて詰まらせないくらいしか、できることはないのかもしれませんね。

 

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ケナディは映画で女優デビューも

イップ翼をもった女の子 (iep!) は、2010年オランダ映画です。

2010モントリオール国際子ども映画祭で最優秀作品賞など数々の賞を受賞したこの作品の主演女優は、ケナディー・ジャーディン・ブロムリー。

そう、ケナディです。

(Twitterより)

マスコミで「世界一小さな天使」として世界中に紹介され、一躍有名になりました。

残念ながら日本では、激情版は未公開となっています。

 

ケナディは、鳥のような、人間の女の子のような、小さくて不思議な生き物フィーフェル役です。

 

ケナディー前回の放送までのまとめ

(CGTN en EspañolFacebookより)

4歳のときには、伝えたいことがあっても話すことが出来なかったケナディでしたが

15歳になったケナディは、学習が困難ではありますが、学校にも行っていて放課後は友達と遊んでいるそうです。

 

また、壊れやすい骨がありますが、アイススケート、ボーリング、水泳をしていました。

13歳のとき、ケナディの骨密度は普通の子と変わらないくらいになっていたのです。

 

4歳の時には、身長約70cm、体重約5kgで、当初医師は、3フィート(約91㎝)以上になることはないと予測していましたが、15歳のときに身長は104cm、体重は24キロと成長しています。

これまた医師の予測を裏切った形になりました。

 

昨年2019年の放送では、毎日薬を飲みながら、私立の高校に通っていることが放送されました。

そして、夢はユーチューバーになって、貧しい人を助けるためにお金を稼ぐこと。

普通の女の子ですよね。

 

このまま元気に、ほとんどは20歳まで生きられないと言われているのを覆してほしいと思っています。

 

ただ、番組の予告では、今年2020年、ケナディが体調を崩し深刻な事態になったようです。

ちょっと心配ですね。。。

 

ケナディの今現在は?

2020年2月、学校でてんかん発作を起こしてしまったケナディ。

授業中に突然倒れて、意識を失ってしまいました。

 

病院で診察を受けるも、原因はわからないまま。

NMDという新たな病気の可能性があるそうです。

 

通常脳内部で作られた神経細胞が表面に積み重なり、しわを作って大脳を形成しています。

神経細胞移動障害(NMD)は、神経細胞が十分に作られず、大脳が発達しない難病です。

 

正常な大脳にはおおくのしわがありますが、ケナディの大脳はしわが少なく発達が遅れていました。

そのため、脳で情報が整理できずに、てんかん発作など様々な障害を起こす可能性があるそうです。

 

 

また、2年前から背骨のゆがみが酷くなっているようです。

背骨がゆがむことで背骨の周囲の内臓などに無理がかかり、かなり痛むようです。

 

ケナディは疲れやすくなり、毎晩夜の8時には寝てしまっています。

 

 

てんかん発作を起こしてから、一般のクラスから特別学級に移ったケナディ。

なるべく脳に負担をかけないよう、簡単な授業内容になりました。

 

突然呼びかけに反応しなくなったケナディ。

同級生によると、時々シャットダウンしたみたいになるようです。

そして、言葉が思うように出なくなることも。

 

母のブリアンは、症状の原因を調べたり、医師を紹介してもらったりしました。

 

ケナディは小人病で人形のように小さい少女!原因や治療法、現在は?まとめ

小頭性原発性小人症は、100万人に1人の難病で、手足の発育不全を引き起こし、著しい低身長になる疾患です。

 

神経細胞が十分に作られず、大脳が発達しない神経細胞移動障害(NMD)の可能性もあるようです。

どちらもまだ治療法が確立されていません。

 

ケナディ心配ですが、母ブリアンさんのために床を掃いたりクッキーを焼いたりして、支えようとしているのが伝わってきました。

がんばってほしいです。

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