ルーマニアでお尻に70キロの巨大腫瘍!レックリングハウゼン病?マッキンノン医師とは?仰天ニュース

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こんにちは、ももあぼです。

12月11日放送の

ザ!世界仰天ニュースでは、

おしりに70キロの巨大腫瘍ができた女性

として、ルーマニアのルチカ・ブンヘズさんについてです。

70キロの腫瘍って…

普通の女性以上の重さですよね。

ルチカ・ブンヘズさんは大丈夫なのでしょうか?

ルーマニアの巨大腫瘍を持つ女性

ルーマニアの首都・ブカレストに住む

ルチカ・ブンヘズさんに腫瘍ができたのは22歳の時でした。

その腫瘍が膨らみ始めたのが39歳の時でした。

15キロにもなった腫瘍を切除したものの

再発し、より大きな腫瘍へと成長してしまいました。

ルチカ・ブンヘズさんを苦しめていたのは70~80キロもある

巨大腫瘍です。

巨大腫瘍

http://x51.org/x/04/01/2240.php

腫瘍の原因は、神経線維腫症1型。

別名、レックリングハウゼン病と呼ばれる

腫瘍を伴う疾病に、長年に渡り苦められていました。

レックリングハウゼン病とは?

皮膚にカフェオレ斑や神経線維腫と呼ばれる病変を来す病気です。

レックリングハウゼン病はNF1と呼ばれる遺伝子の異常で発生することが知られており、常染色体優性遺伝と呼ばれる遺伝形式を取ります。

日本では難病指定を受けている病気のひとつであり、全国に約4万人の患者さんがいると推定されています。

https://medicalnote.jp/diseases/レックリングハウゼン病

ちなみに、神経線維腫症には、1型と2型があり

1型は皮膚症状が強く出るタイプで、

2型は脳腫瘍(のうしゅよう)などが強く出るタイプ

https://health.goo.ne.jp/medical/10OG1300

体のさまざまな部位に

数mm〜数十cmにわたる大小さまざまな

皮下腫瘤(ひかしゅりゅう)(神経線維腫)ができるということで

手術でとっても、またできてしまうことが多いようです。

レックリングハウゼン病の原因は?

レックリングハウゼン病は、常染色体優性遺伝と呼ばれる遺伝形式をとります。

この遺伝形式では、原因となる異常遺伝子を1本でも持つと病気を発症することになります。

両親いずれかが病気を有する場合、そのお子さんが同じ病気を発症する確率は50%です。

ただし、両親が病気を有していなくても、レックリングハウゼン病を発症することはあります。

https://medicalnote.jp/diseases/レックリングハウゼン病

50%の確率で遺伝してしまうなんてなかなかの確率ですよね。

また、突然変異で発症してしまうこともあるのだそうです。

ルチカ・ブンヘズさんの両親、親戚共に

この病気にかかっておらず

突然変異で病気になったもののようです。

ルチカさんは、背中からお尻にかけて

生まれつき大きなカフェ・オ・レ斑があったそうです。

ルチカ・ブンヘズの巨大腫瘍を手術で切除

ルチカ・ブンヘズさんの腫瘍は

背中から裏腿中程まで繋がる形で腰から背中全てを覆っていた状態でした。

腫瘍は、良性のものでしたが、

血管から腫瘍に血が流れており

切除すると大量出血するとされてたこと

(手術が危険で経験のある医師がいなかった)

ルーマニアの病院では腫瘍切除の際の

出血を止めるだけの設備がなかったこと

手術をするための資金3,500万円を用意出来なかったこと

などの理由から、切除手術ができず苦しめられてきました。

しかし、

アメリカのディスカバリー・チャンネルが

その模様を映画化する権利を得るのと引き換えに、

彼女の手術費を全額立て替えるという契約が成立し、

ようやく手術が行われる運びとなったのである。

http://x51.org/x/04/01/2240.php

この映画、探してみましたがみつかりませんでした。

手術は、2004年1月21日に行われ

10時間以上の手術により、無事腫瘍を切除することができました。

今回手術を指揮したのは、イオン・ラスカー医師

ラスカー医師は、

「腫瘍除去手術の権威」マッケイ・マッキンノン氏の協力を得て手術しました。

マッケイ・マッキンノン氏とは?

巨大腫瘍

https://www.viet-jo.com/news/social/130723103450-2.html

マッケイ・マッキノン氏は

アメリカのシカゴ大学医療センターの教授で、

シカゴ市内の多くの病院で医師として働いています。

この写真は2013年のもので5年前なので

もう引退されているかもしれませんね。

今回の手術の前には

1998年にもアメリカ・ワイオミング州の女性から

90キロの腫瘍の切除手術を成功させています。

ベトナムで90キロの腫瘍を切除

そして、2012年1月には

ベトナム・ホーチミンのグエン・ズイ・ハイさんの右足にできた

90キロの腫瘍の切除手術に成功しました。

巨大腫瘍

https://matome.naver.jp/odai/2143152871046226901/2144958296095212303

こちらも、良性の腫瘍ではありましたが

4歳のときに腫瘍ができはじめ、

17歳で一度、切除手術を行ったものの

約直径1mに成長し続け、歩けなくなってしまったのだそうです。

そして、このときの手術代は受け取らなかったそうです。

今回の手術費用は約2万ドル(約154万円)ですが

病院側が請求した金額は、その6割程。

全額が寄付でまかなわれたということです。

2013年1月には、

グエン・ズイ・ハイさんは散歩ができるくらいまで回復したそうです。

しかし、2013年10月25日に搬送先の病院で死亡

急に手術跡に痛みを訴えて呼吸困難に陥ったという。

ラムドン総合病院に救急搬送されたが助からなかった。

マッキノン博士は手術後に診察した際、完治させるためには再手術の必要があると話していたが、間に合わなかった。

https://www.viet-jo.com/news/social/131026091140.html

マッキンノン博士は、2013年7月にもベトナムで

12人もの腫瘍切除手術を行っていました。

ザ!世界仰天ニュースでは

2004年当時、47歳だったルチカ・ブンヘズさん

番組では、ルチカ・ブンヘズさんの

その後を見ることができそうですね。

神経線維腫症1型(レックリングハウゼン病)は

遺伝子の異常ということで

一度切除しても、また腫瘍が大きくなってしまうことがあるそうで

また大きくなっていないか、

そして生きているのかが心配です。

ただ、ベトナムの記事の引用で

「完治させるには再手術を受ける必要がある」と

マッケイ・マッキンノン氏が言っている通り

再手術を受けて、完治し、普通に生活しているのかもしれません。

また、マッケイ・マッキンノン氏についても

現在はどうされているのか気になります。

番組では、その後も取材してくれるはず…ということで

放送を楽しみにしたいと思っています。

追記:ルチカ・ブンヘズさんの今現在

手術後、ルチカさんは

体の40%の皮膚がなく、むきだしの状態だったため

感染症の危険がありました。

火傷の傷と同じように、皮膚の表面に

保護剤をラップのように巻きました。

意識が戻ったルチカさんは

痛みと戦うことになります。

そして、3カ月にわたって

自分の大腿部の皮膚を7回移植しました。

手術から9カ月後、ようやく自宅にもどることができたのです。

手術から14年。。。

ルチカ・ブンゲスさんは、61歳になっていました。

体重は、当時は40キロでしたが

現在は60キロということで、ふっくらしています。

「これだけ大きな傷ですから

今も天気によっては痛みが出たりします。

10年以上再発していないのだから

もう大丈夫だと思っています」

と、語りました。

現在は、お孫さんもいるようです。

「私は、”絶対に行きたい”という強い気持ちで

巨大腫瘍と闘いました。

どんなに大きな腫瘍でも

必ず解決法はあると信じています。」

まだ治験段階ではありますが

神経線維腫の増殖抑制に効果が期待される薬の開発が

進んでいるそうです。

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